Nerczyca

ż II, DCMs. ~cy, blm med. przewlekłe schorzenie nerek,charakteryzujące się obrzękami, występowaniem białkomoczu, obniżoną przemianą materii.

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

Danuta Chlebna - Sokół

Zespół nerczycowy (ZN) rozpoznawany jest wówczas, gdy białkomocz przekroczy wartość 40 mg/m2/24godz., występuje hipoproteinemia, hipoalbuminemia (25g/l), hiperlipidemia oraz obrzęki. W 9O % wszystkich przypadków u dzieci jest to samoistny ZN . Podstawowe znaczenie w jego leczeniu mają glikokortykosteroidy (GCS), które dla osiągnięcia dobrego efektu stosowane są przewlekle i w wysokich dawkach. Dawka 60 mg/m2 /dobę prednisonu eliminuje proteinurię u 9O % chorych dzieci ale prowadzi szybko do objawów niepożądanych. Spośród najbardziej znanych objawów terapii sterydowej wymienia się otyłość, nadciśnienie tętnicze, thromboembolism, rozstępy skórne, hirsutyzm oraz upośledzenie wzrastania i osteoporozę. Upośledzenie wzrastania jest dobrze znanym powikłaniem steroidoterapii u dzieci z zespołem nerczycowym. Do powstawania tego zaburzenia prowadzi zarówno supresja wydzielania hormonu wzrostu przez GCS jak też kłębuszkowa utrata IGF- 1. Również bardzo poważnym powikłaniem steroidoterapii jest osteoporoza.

PATOGENEZA OSTEOPOROZY w Zepole Nerczycowym

GCS mają wielokierunkowe działanie na kościec. Ich nadmiar hamuje wchłanianie wapnia w przewodzie pokarmowym, co wiąże się z blokowaniem działania 1,25 (0H)2 wit D, a następnie ze zmniejszeniem syntezy tego metabolitu w nerkach; poza tym hamują zwrotne wchłanianie wapnia w nerkach, co sprzyja hiperkalciurii i kamicy. GCS hamują także bezpośrednio proliferację i czynność osteoblastów a więc syntezę kolagenu i białek niekolagenowych. To ich wybitnie niekorzystne działanie na tworzenie kośćca ma szczególne znaczenie w wieku rozwojowym. Oprócz tego leki te aktywują proces resorpcji poprzez zwiększanie wydzielania PTH (na skutek hipokalcemii) jak też bezpośredniego wpływu na aktywność osteoklastów. W ZN, osteoporoza ma przebieg bardzo poważny, często występują złamania kregosłupa, kończyn, duże obniżenie gęstości mineralnej kości, zarówno korowej jak i beleczkowej i biochemiczne objawy osteoporozy m.in. zwiększona aktywność BAP, hiperkalciuria, hiperhydroksyprolinuria. W rozważaniach nad etiologią brano pod uwagę nie tylko kortykosteroidoterapię, ale także chorobę jako taką (per se) i wpływ niekorzystny na kościec procesu autoimmunizacyjnego. Przeprowadzone badania i wnioskowania z tych badań wskazują, że jednak to kortykosteroidoterapia jest najważniejszą przyczyną OP w ZN. Osteoporozy w tej chorobie nie należy również wiązać ze stosowaniem cyklofosfamidu.

LECZENIE

W leczeniu osteoporozy występującej w ZN najlepsze efekty sa uzyskiwane przy stosowaniu hormonu wzrostu. Terapia GH jednoczesnie likwiduje inne zaburzenia wywołane dużymi dawkami GCS, a przede wszystkim niski wzrost czy opóźnione dojrzewanie płciowe. Obawy, że GH i GCS podawane przewlekle jednocześnie u dzieci chorych na ZN, mogą hamować endogenne wydzielanie GH i IGF - 1 nie potwierdziły się jak dotychczas. Jednakże najbardziej optymalny przyrost wzrostu uzyskano, gdy dawka GCS w przewlekłej terapii nie była zbyt wysoka i nie przekraczała 0,35 mg/kg/dzień. Korzystne efekty dla mineralizacji kości i wzrastania uzyskano także przy stosowaniu GH u dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek i po transplantacji nerki. Niezależnie od leczenia GH, poprawa mineralizacji kości w ZN wymaga podawania preparatów wapnia (średnio 1500 mg/dzień) i metabolitów witaminy D.

Serwis o Zespole Nerczycowym ma charakter jedynie informacyjny. Wszelkie decyzje odnośnie leczenia muszą być podejmowane w porozumieniu z lekarzem i za jego zgodą. Strona jest prowadzona przez osobę fizyczną wyłącznie w celach osobistych.
Wykonanie: Mariusz Brodda © 2005
Projektowanie ogrodów Bydgoszcz | Pracownia projektowa Tomasz Skórcz