Nerczyca

ż II, DCMs. ~cy, blm med. przewlekłe schorzenie nerek,charakteryzujące się obrzękami, występowaniem białkomoczu, obniżoną przemianą materii.

Leczenie immunosupresyjne

prof. dr hab. med. Maria Sieniawska

U dzieci chorych na steroidooporny zespół nerczycowy lub jeśli nawroty występują często i nie można im zapobiegać innymi metodami, stosuje się leki alkilujące (chlorambucyl, cyklofosfamid) oraz cyklosporynę. Leczenie immunosupresyjne częstych nawrotów zespołu nerczycowego jest szczególnie uzasadnione u dzieci, u których stwierdzono niepożądane skutki kortykoterapii.

Podawanie leków alkilujących rozpoczyna się w szpitalu, a leczenie można kontynuować w warunkach ambulatoryjnych, nieprzekraczając tzw. bezpiecznej sumarycznej dawki na całą kurację, która wynosi dla cyklofosfamidu 200 mg/kg, a dla chlorambucylu 10 mg/kg. W czasie terapii lekami alkilującymi stosuje się dodatkowo małą (tzw. przeciwtoksyczną) dawkę prednizonu - 0,5 mg/kg - podawaną co 2. dzień rano. Do niepożądanych skutków działania cyklofosfamidu należą: upośledzenie odporności, łysienie, neutropenia, zespół nieadekwatnego wydzielania ADH, jałowe zapalenie pęcherza moczowego. W czasie leczenia trzeba więc chronić dziecko przed zakażeniami, okresowo kontrolować liczbę leukocytów krwi obwodowej, unikać podawania nadmiernych ilości płynów, podawać leki alkilujące rano i zalecać częste oddawanie moczu, co zapobiega zbyt długiemu kontaktowi metabolitu cyklofosfamidu z błoną śluzową pęcherza moczowego. Do niepożądanych skutków działania chlorambucylu należą: limfopenia, neutropenia, małopłytkowość, napady padaczkowe u dzieci ze zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym oraz wzrost ryzyka zachorowania na ostrą białaczkę nawet wiele lat po zakończeniu leczenia. Jeśli sumaryczna dawka przekroczy dawkę bezpieczną, każdy z wymienionych leków alkilujących może spowodować uszkodzenie gonad.

Cyklosporynę można uważać za lek ostatniej szansy, stosowany gdy zawodzą inne metody leczenia steroidoopornego zespołu nerczycowego lub częstych nawrotów nerczycy. Leczenie cyklosporyną należy prowadzić jedynie w specjalistycznych ośrodkach referencyjnych, w których można wykonać biopsję nerki i oznaczyć stężenie leku we krwi. Leczenie jest skuteczne szczególnie u dzieci z ogniskowym szkliwieniem kłębuszków nerkowych, choć niekiedy trzeba je kontynuować przez kilka lat. Wiadomo jednak, że po roku terapii cyklosporyną rośnie ryzyko nefrotoksycznego działania leku, dlatego decydując się na dłuższe leczenie, należy okresowo oznaczać stężenie kreatyniny w surowicy, a w 2. roku leczenia lub w razie powtórnej terapii, wykonać kontrolną biopsję nerki.

Z tych powodów dziecko leczone cyklosporyną może pozostawać pod stałą opieką pediatry pierwszego kontaktu pod warunkiem, że rygorystycznie przeprowadzane będą okresowe konsultacje dziecka w specjalistycznym, referencyjnym ośrodku nefrologii dziecięcej, w którym podjęto decyzję o rozpoczęciu i czasie trwania bardzo kosztownego leczenia cyklosporyną. Lekarz podstawowej opieki zdrowotnej powinien natomiast kontrolować ciśnienie tętnicze i systematyczne podawanie leków. Skuteczność cyklosporyny jest większa, jeśli równocześnie podaje się prednizon w dawce 0,5 mg/kg co 2. dzień rano (maksymalnie 5 mg/48 godz). Postępowanie to prawdopodobnie zmniejsza nefrotoksyczność cyklosporyny. W trakcie leczenia cyklosporyną nie powinno się stosować erytromycyny, która podwyższa jej stężenie w surowicy, ani leków przeciwgrzybiczych z grupy pochodnych imidazolu, które wydłużają jej okres biologicznego półtrwania.

Serwis o Zespole Nerczycowym ma charakter jedynie informacyjny. Wszelkie decyzje odnośnie leczenia muszą być podejmowane w porozumieniu z lekarzem i za jego zgodą. Strona jest prowadzona przez osobę fizyczną wyłącznie w celach osobistych.
Wykonanie: Mariusz Brodda © 2005
Projektowanie ogrodów Bydgoszcz | Pracownia projektowa Tomasz Skórcz